Le taux de mortalité de l'encéphalite immunitaire est-il élevé ?

L'encéphalite immunitaire est une maladie de la réponse antigénique neuronale du système immunitaire humain, qui peut facilement entraîner des symptômes d'épilepsie, des lésions cérébrales et des troubles mentaux. Le taux de mortalité de l'encéphalite immunitaire est également très élevé, car l'encéphalite immunitaire peut facilement provoquer des troubles du système nerveux, entraînant la mort ou des infections virales.

Encéphalite immunitaire

L'encéphalite auto-immune fait référence à un large groupe de maladies causées par la réponse du système immunitaire aux antigènes du système nerveux central. Les principales manifestations cliniques sont des crises d’épilepsie, des troubles cognitifs et des symptômes mentaux. Cela a été progressivement reconnu ces dernières années. Parmi les encéphalites auto-immunes actuellement connues, l'encéphalite anti-récepteur NMDA est la plus courante, suivie de l'encéphalite anti-GAD, de l'encéphalite anti-MA2, de l'encéphalite à anticorps anti-récepteur AMPA et de l'encéphalite à anticorps anti-récepteur GABAb.

L'encéphalite anti-récepteur NMDA typique passe par cinq stades au cours de la maladie, mais tous les patients ne présentent pas de manifestations aussi typiques, ou ne progressent pas strictement selon ces cinq stades, et les cinq stades peuvent se chevaucher les uns avec les autres. 1. Stade prodromique ; 2. Stade de trouble mental ; 3. Stade d'hypoventilation sans réponse ; 4. Stade de trouble du mouvement et de dysfonctionnement autonome ; 5. Stade de rétablissement ou décès ;

Symptômes cliniques typiques :

Symptômes prodromiques : la plupart des patients présentent de la fièvre, des maux de tête et des symptômes non spécifiques semblables à ceux d’une infection virale avant l’apparition de la maladie.

1. Symptômes mentaux : Les symptômes mentaux peuvent être le premier symptôme, notamment l’anxiété, l’irritabilité, le comportement étrange, le délire, la paranoïa, les hallucinations, les hallucinations auditives, etc.

2. Crises : Les crises surviennent généralement dans les 3 semaines suivant leur apparition et peuvent prendre de nombreuses formes

3. Diminution du niveau de conscience : diminution du niveau de conscience et perte de mémoire

4. Troubles du mouvement : mouvements anormaux de la bouche et de la langue : grimaces bizarres, ouverture ou fermeture forcée de la mâchoire, moue, morsure, blessures des lèvres et de la langue ; mouvements oculaires anormaux : ouverture et fermeture des yeux, strabisme, blépharospasme, balancement des yeux et crise oculomotrice ; athétose/mouvements chorégraphiques ; rigidité et torsion des membres, dystonie et tension spastique

5. Troubles du langage : diminution de la parole, mutisme, charabia, marmonnement, imitation du langage, etc.

6. Dysfonctionnement autonome : arythmie, tachycardie, bradycardie, mydriase, respiration rapide, transpiration, modifications de la pression artérielle, éruption cutanée, hypersalivation, incontinence urinaire, et quelques enfants doivent être équipés d'un stimulateur cardiaque.

7. Troubles du sommeil : insomnie, sommeil agité ou augmentation

8. Hypoventilation centrale : généralement causée par un dysfonctionnement autonome grave, les patients ont souvent besoin d’une ventilation mécanique pour aider à respirer ;

L'encéphalite à anticorps anti-récepteur NMDA peut s'accompagner de l'apparition de tumeurs, principalement des tératomes ovariens, plus fréquents chez les femmes en âge de procréer. Les tumeurs germinales testiculaires peuvent également être trouvées chez les patients de sexe masculin, et d’autres tumeurs associées comprennent le cancer du poumon, les tumeurs de la thyroïde, le cancer du sein, le cancer du côlon et le neuroblastome. Par conséquent, tous les patients suspectés ou diagnostiqués d'encéphalite anti-récepteur NMDA doivent faire l'objet d'un dépistage complet des tumeurs (la probabilité de tumeurs concomitantes chez les enfants est bien inférieure à celle des adultes).