Tensioactif alvéolaire

Le surfactant alvéolaire est principalement une protéine dont le composant principal est la disalucarbyl phosphatidylcholine, qui a un bon effet sur la réduction de la tension sur la surface alvéolaire et l'augmentation de la compliance des poumons. Il est également très efficace pour prévenir l'œdème pulmonaire et l'atélectasie. Les substances actives sur les alvéoles ont une certaine relation avec certaines maladies génétiques, telles que les maladies génétiques chromosomiques récessives, etc.

Tensioactif alvéolaire

Le surfactant alvéolaire est une lipoprotéine sécrétée par les cellules alvéolaires de type II. Son composant principal est la dipalmitoyl phosphatidylcholine (également appelée disalbuminyl phosphatidylcholine), qui est distribuée à la surface de la couche moléculaire du fluide alvéolaire, c'est-à-dire entre l'interface liquide-gaz.

Importance physiologique

(1) Réduire la tension superficielle alvéolaire ; (2) Augmenter la compliance pulmonaire ; (3) Maintenir la stabilité relative du volume alvéolaire ; (4) Prévenir l'atélectasie ; (5) Prévenir l'œdème pulmonaire ;

Apparaître

La tension superficielle des alvéoles augmente, les grandes alvéoles se rompent, les petites alvéoles s'atrophient, et on observe un syndrome de détresse respiratoire néonatale et d'autres maladies.

Sécrétion synthétique

Le surfactant alvéolaire est sécrété par les cellules épithéliales alvéolaires de type II. Son composant principal est la dipalmitoyl phosphatidylcholine, qui est disposée verticalement à l'interface fluide alvéolaire-air sous la forme d'une seule couche de molécules, et a pour effet de réduire la tension superficielle alvéolaire. Sa signification physiologique est : 1. Maintenir la stabilité des grands et petits volumes alvéolaires. ② Prévenir l’affaissement alvéolaire et faciliter l’expansion pulmonaire. ③ Empêcher la formation de liquide tissulaire dans les alvéoles pour faciliter la ventilation pulmonaire.

Troubles héréditaires du gène ABCA3

La maladie héréditaire ABCA3 est une maladie génétique autosomique récessive. Plus de 150 mutations différentes du gène ABCA3 ont été découvertes, notamment des mutations faux-sens, des mutations non-sens, des mutations par décalage du cadre de lecture, des mutations du site d'épissage, ainsi que des insertions et des délétions. Le taux de mortalité infantile des mutations du gène ABCA3 est de 100 %. Étant donné que les manifestations cliniques, la mortalité et l’histopathologie des mutations ABCA3 sont similaires à celles des patients atteints d’un déficit héréditaire en SP-B, la transplantation pulmonaire a été proposée comme traitement de la maladie héréditaire ABCA3 sévère à apparition précoce. L’étude a révélé que les mutations qui causent la maladie mortelle ABCA3 sont associées à des défauts de transport ABCA3, tandis que les mutations qui causent une maladie pulmonaire non grave (comme la mutation E292V) sont associées à des défauts de transport des phospholipides.