Quels sont les symptômes du syndrome hémophagocytaire

Le syndrome hémophagocytaire est une maladie rare, mais elle peut être mortelle. Si vous ne prenez pas la maladie au sérieux et ne recevez pas de traitement à temps, le risque de décès est extrêmement élevé. Le syndrome hémophagocytaire présente de nombreux symptômes, mais aucun d'entre eux n'a de caractéristiques spécifiques, il est donc facile de mal diagnostiquer ou de manquer le diagnostic lors de l'examen. En général, les patients présentent de la fièvre et une hypertrophie du foie et de la rate. De nombreuses personnes ayant une constitution physique fragile et une faible immunité sont sujettes à cette maladie. Parlons maintenant des symptômes du syndrome hémophile.

Quels sont les symptômes du syndrome hémophagocytaire ?

1. Diversité des symptômes

Les symptômes du syndrome hémophagocytaire sont caractérisés par de nombreux aspects, mais la plupart d'entre eux sont atypiques. Les symptômes cliniques anormaux comprennent généralement de la fièvre et une splénomégalie. En outre, des anomalies sont observées dans les résultats des analyses de laboratoire, comme une pancytopénie, des taux élevés de triglycérides, un faible taux de fibrinogène et un taux élevé de ferritine sérique. De plus, un syndrome hémophagocytaire peut être observé lors d'une biopsie de moelle osseuse, de rate ou de ganglions lymphatiques.

2. Critères diagnostiques

La fièvre dure plus d’une semaine, avec une température maximale > 38,5°C. Hépatosplénomégalie avec pancytopénie, cumulativement >= 2 lignées cellulaires. Cytopénie (diminution des cellules sanguines périphériques de di- ou tri-lignées), avec hémoglobine < 90 g/L, plaquettes < 100 x 109/L, neutrophiles < 1,0 x 109/L, hypertriglycéridémie et/ou hypofibrinogénémie, des cellules hémophagocytaires peuvent être observées dans la moelle osseuse, la rate ou les ganglions lymphatiques mais sans manifestations malignes.

Traitement du syndrome hémophagocytaire

1. Traitement du syndrome hémophagocytaire familial

Le syndrome hémophagocytaire familial est un type courant de syndrome hémophagocytaire, causé par un certain facteur génétique. Les patients atteints de ce type ont un mauvais pronostic et la maladie progresse rapidement, c'est pourquoi une greffe de moelle osseuse doit être réalisée le plus tôt possible. Chez les patients présentant des symptômes physiques évidents, un traitement symptomatique doit être mis en place rapidement, principalement pour améliorer et soulager les symptômes physiques et contrôler la progression de la maladie.

2. Traitement du syndrome hémophagocytaire secondaire

Contrairement au syndrome hémophagocytaire familial, le traitement du syndrome hémophagocytaire secondaire est plus compliqué. Le choix de la méthode de traitement doit cibler activement la maladie primaire. Par exemple, les tumeurs du système sanguin/lymphatique nécessitent une chimiothérapie et le syndrome hémophagocytaire lié à une infection nécessite un traitement anti-infectieux. Dans le même temps, le plan de traitement du syndrome hémophagocytaire doit être utilisé pour contrôler la progression de la maladie. Si le traitement est réfractaire, échoue ou si la maladie récidive, une greffe de moelle osseuse peut être envisagée.