Quels sont les symptômes de la fibrose pulmonaire ?

Il est important de bien comprendre les manifestations cliniques de la fibrose interstitielle afin de pouvoir détecter et traiter la maladie à temps. Les patients présentent généralement un essoufflement progressif ou une toux sèche avec peu d'expectorations, ainsi qu'une hypoxémie et des difficultés respiratoires.

1. Manifestations cliniques

Le début est insidieux et la maladie s’aggrave progressivement. Elle se manifeste par un essoufflement progressif, une toux sèche avec peu d'expectorations ou une petite quantité d'expectorations blanches et collantes et une insuffisance respiratoire avec une hypoxémie comme principale caractéristique au stade avancé. L'examen physique a révélé un affaiblissement du mouvement respiratoire thoracique et des râles humides ou des crépitements pouvaient être entendus dans les deux poumons. Il existe différents degrés de cyanose et d'hippocratisme digital. Des signes d’insuffisance cardiaque droite peuvent apparaître à un stade avancé.

2. Diagnostic

1. Essoufflement progressif, toux, râles humides ou crépitements dans les poumons.

2. Examen radiographique : aspect en verre dépoli au stade précoce, les changements typiques incluent des ombres diffuses linéaires, nodulaires, nuageuses, réticulaires et un volume pulmonaire réduit.

3. Examen de laboratoire : la VS et la LDH peuvent être élevées, mais n'ont généralement pas de signification particulière.

4. Tests de la fonction pulmonaire : une diminution de la capacité pulmonaire, une diminution de la capacité de diffusion et une hypoxémie peuvent être observées.

5. La biopsie pulmonaire fournit des preuves pathologiques. Cette maladie doit être différenciée de la bronchite asthmatique.

Les tests de laboratoire montrent des changements non spécifiques, qui peuvent inclure une accélération de la vitesse de sédimentation érythrocytaire, une augmentation de la lactate déshydrogénase sanguine et une augmentation de l'immunoglobuline G ; 10 à 26 % des patients ont un facteur rhumatoïde positif et des anticorps antinucléaires.

3. Critères diagnostiques

1.1 Critères de diagnostic 1 :

1. La biopsie pulmonaire chirurgicale a montré des modifications histologiques compatibles avec une pneumonie interstitielle commune.

2. Les conditions suivantes doivent être remplies en même temps : ① Les autres maladies connues pouvant provoquer une PID, telles que l'intoxication médicamenteuse, l'exposition environnementale professionnelle et les maladies du tissu conjonctif, sont exclues ; ② Les tests de la fonction pulmonaire montrent un dysfonctionnement de la ventilation restrictive avec une fonction de diffusion diminuée ; ③ La radiographie thoracique conventionnelle ou la TDMHR montre des modifications réticulaires ou un nid d'abeilles principalement dans les poumons inférieurs et les zones sous-pleurales, qui peuvent être accompagnées d'une petite quantité d'ombres en verre dépoli.

(II) Critère de diagnostic 2 : Lorsque la biopsie pulmonaire chirurgicale n’est pas disponible, les quatre indicateurs majeurs suivants et trois indicateurs mineurs ou plus doivent être respectés.

1. Principaux indicateurs : ① Exclure les PID dont les causes sont connues, telles que les effets toxiques de certains médicaments, les antécédents d'exposition professionnelle et les maladies du tissu conjonctif ; ② Fonction pulmonaire anormale, y compris un dysfonctionnement de la ventilation restrictive [diminution de la capacité vitale (CV), alors que le VEMS1/CVF est normal ou augmenté] et/ou un trouble des échanges gazeux ; ③ La TDM thoracique haute résolution montre des modifications réticulaires ou des poumons en nid d'abeilles principalement répartis dans les poumons inférieurs et la sous-plèvre, qui peuvent être accompagnés d'une petite quantité d'ombres en verre dépoli ; ④ L'examen TBLB ou BALF ne permet pas le diagnostic d'autres maladies.