Comment traiter le phéochromocytome surrénalien

Les dommages causés par le phéochromocytome adrénergique sont relativement importants, en particulier dans le cas du phéochromocytome malin. Le traitement doit être effectué le plus tôt possible pour réduire son impact, notamment par un traitement chirurgical, et il peut également être associé à une chimiothérapie telle que la vincristine et la dacarbazine.

1. Traitement de la crise hypertensive causée par un phéochromocytome

La tête du lit doit d’abord être surélevée et la phentolamine doit être injectée immédiatement par voie intraveineuse. Surveillez attentivement la tension artérielle et arrêtez l’injection lorsqu’elle descend à environ 160/100 mmHg. Suivi d'un goutte à goutte lent.

2. Traitement postopératoire

Après l’ablation de la tumeur, la tension artérielle du patient a chuté rapidement. Si l’hypertension persistante persiste après la chirurgie, il se peut que la tumeur n’ait pas été complètement retirée ou qu’elle soit accompagnée d’hypertension primaire ou d’hypertension rénale. Les catécholamines reviennent à des niveaux normaux 7 à 10 jours après la chirurgie. Par conséquent, les catécholamines ou leurs métabolites doivent être mesurés une semaine après la chirurgie pour déterminer si la tumeur a été complètement retirée.

Pour les patients qui ne peuvent pas subir d’intervention chirurgicale ou dont les tumeurs malignes se sont propagées, un traitement médicamenteux à long terme peut être utilisé. La plupart des tumeurs se développent lentement. Un traitement à long terme avec des bloqueurs des récepteurs adrénergiques et de l’α-méthyltyrosine peut inhiber efficacement la synthèse des catécholamines.

3. Traitement du phéochromocytome malin

Le phéochromocytome malin peut réapparaître dans le rétropéritoine ou métastaser vers les os, les poumons, le foie, etc. La récidive peut survenir plusieurs années, voire plusieurs décennies, après la première intervention chirurgicale, nécessitant un suivi à long terme. Bien que la radiothérapie ne soit pas très efficace, elle est bénéfique pour contrôler les métastases osseuses. Le cyclophosphamide, la vincristine et la dacarbazine (dacarbazine) peuvent être utilisés en association pour la chimiothérapie.

4. Prise en charge du phéochromocytome familial

Les phéochromocytomes familiaux sont souvent multiples ou impliquent les deux glandes surrénales et présentent un taux de récidive élevé. Les options disponibles comprennent l’observation de suivi pour les petites tumeurs non fonctionnelles, la surrénalectomie du côté de la tumeur et la surrénalectomie bilatérale prophylactique. Un traitement de substitution aux corticostéroïdes à long terme doit être envisagé après une surrénalectomie bilatérale.

5. Prise en charge du phéochromocytome pendant la grossesse

Le phéochromocytome pendant la grossesse est difficile à gérer. L’accouchement par voie vaginale sans aucune préparation entraîne souvent de graves dommages pour la mère et le bébé. L'IRM est adaptée à la localisation de la tumeur. Une fois le diagnostic posé, des alpha-bloquants doivent être pris pour contrôler les symptômes. Si la grossesse est en début ou en milieu de grossesse, l’intervention chirurgicale doit être pratiquée immédiatement après une préparation préopératoire adéquate. Il n’est pas nécessaire d’interrompre la grossesse après l’opération, mais celle-ci peut augmenter le risque de fausse couche. Si le diagnostic est posé tardivement au cours de la grossesse, une césarienne peut être pratiquée à terme en même temps qu'une intervention chirurgicale pour le phéochromocytome. Si le fœtus n’est pas encore mature, le patient doit continuer à prendre des médicaments et être étroitement surveillé jusqu’à ce que l’intervention chirurgicale soit appropriée.