Symptômes de la paralysie bulbaire progressive

La paralysie bulbaire progressive est un type de maladie des motoneurones. Les patients présentent une dysphagie progressive ou une faiblesse des muscles masticateurs. Cette maladie peut également provoquer une pneumonie par aspiration, une suffocation, etc., qui peuvent mettre la vie en danger.

1. Cause

Il s'agit d'un groupe de maladies dégénératives chroniques progressives d'étiologie inconnue qui envahissent sélectivement les cellules de la corne antérieure de la moelle épinière, les motoneurones postérieurs du tronc cérébral, les cellules pyramidales corticales et le faisceau pyramidal.

2. Manifestations cliniques

Les signes cliniques sont la coexistence de symptômes et de signes de lésions des motoneurones supérieurs et inférieurs, se manifestant par différentes combinaisons de faiblesse musculaire, d'atrophie musculaire et de signes du tractus pyramidal. La sensibilité et la fonction sphinctérienne ne sont généralement pas affectées. Les manifestations spécifiques sont une atrophie des muscles de la langue, une toux en mangeant, une suffocation en buvant de l'eau par les narines, un discours confus, un enrouement, et souvent accompagné d'une scoliose et d'une faiblesse de la tête ; le réflexe pharyngé disparaît, le palais mou ne peut pas bouger et les faisceaux musculaires de la langue tremblent. La maladie se développe souvent après l’âge de 40 ans et touche plus les hommes que les femmes. La période de survie moyenne après le début de la maladie est de 2 à 3 ans. Les symptômes comprennent une toux lors de la consommation d'eau, une difficulté à avaler, une faiblesse lors de la mastication, de la toux et de la respiration, et une dysarthrie ; l'examen montre un palais supérieur affaissé, un réflexe pharyngé absent, une accumulation de salive dans le pharynx et une atrophie évidente des muscles de la langue accompagnée de fasciculations. L'atteinte du tractus corticobulbaire provoque une hyperréflexie de la mâchoire, qui s'accompagne de pleurs et de rires intenses au stade ultérieur, et de la coexistence d'une vraie et d'une pseudo-paralysie. La maladie progresse rapidement et son pronostic est sombre, la plupart des patients mourant d’une paralysie des muscles respiratoires et d’une infection pulmonaire dans un délai de 1 à 3 ans.

3. Traitement

Étant donné que la cause de la maladie n’est pas encore claire, il n’existe aucune mesure efficace pour prévenir sa progression.

1. Traitement de la cause

Si l’on soupçonne que le patient a des antécédents d’intoxication chronique aux métaux lourds, des investigations plus poussées doivent être réalisées pour une prévention et un traitement précoces.

2. Traitement symptomatique

En cas de dysphagie, une sonde nasogastrique doit être mise en place pour administrer un régime semi-liquide. En cas de sécrétions abondantes, une trachéotomie peut être réalisée si nécessaire. Chez les patients avancés, les soins doivent être renforcés et la pneumonie par aspiration doit être évitée.