Dysplasie corticale

Le cortex cérébral est un tissu situé à la surface de notre cerveau. Il joue un rôle très important dans notre corps humain, mais il présente également souvent des problèmes. Certains d'entre eux peuvent être des maladies congénitales qui surviennent souvent chez les nourrissons. Par exemple, la dysplasie corticale cérébrale survient chez les nourrissons et doit être traitée sérieusement. Alors, qu'est-ce que la dysplasie corticale cérébrale exactement ?

Le cortex cérébral est la couche superficielle du cerveau, composée de matière grise, d'environ 1 à 4 mm d'épaisseur, et de la majeure partie de la matière blanche située en dessous.

Il y a une fissure au milieu du cerveau (fissure longitudinale), qui divise le cerveau en deux hémisphères d'avant en arrière, appelés hémisphères cérébraux. Les deux hémisphères sont reliés par le corps calleux, qui permet la conduction nerveuse entre les deux hémisphères pour communiquer entre eux.

La dysplasie corticale focale (DCF), également connue sous le nom de dysplasie corticale focale de Taylor, est de plus en plus fréquemment rapportée ces dernières années en raison du développement de la microchirurgie stéréotaxique et de l'imagerie fonctionnelle. La FCD est un trouble de prolifération neuronale. Les caractéristiques sont des neurones et des cellules gliales anormaux visibles dans le cortex cérébral local, allant de l'interruption corticale locale la plus légère à la disparition sévère de la structure laminaire corticale, des cellules grandes et étranges et une prolifération d'astrocytes. Le cortex cérébral local perd la structure ordonnée normale à 6 couches, les neurones sont grands et peu développés, la morphologie des cellules gliales est atypique, des cellules sphériques peuvent être observées et il y a également des neurones normalement développés mélangés. La prolifération des cellules gliales peut être observée dans la zone de la substance blanche sous-corticale. Le nombre de neurones excitateurs augmente et le nombre de neurones inhibiteurs diminue dans la zone FCD, qui est la base anatomique de l'épilepsie.

Histologiquement, on distingue deux types de cellules : les cellules sphériques et les cellules non sphériques. Ces dernières peuvent être subdivisées en FCD de type Taylor (stratification corticale anormale, morphologie neuronale anormale et neurones géants), FCD de type anomalie cellulaire (stratification corticale anormale et neurones géants) et FCD de type anomalie structurelle (stratification corticale anormale). Cependant, le terme FCD de Taylor est parfois utilisé pour désigner tous les types. Les manifestations cliniques dépendent de la localisation et de l’étendue de la FCD. Le type le plus courant est l'épilepsie réfractaire. Les autres manifestations comprennent des troubles moteurs et sensoriels (affectant les circonvolutions précentrales et postcentrales). De très petites lésions peuvent ne présenter aucune manifestation clinique. Les personnes sans cellules sphériques souffrent uniquement d’épilepsie mais pas de dysfonctionnement neurologique. La maladie se développe généralement au cours des 10 premières années de vie. Une intervention chirurgicale est généralement nécessaire.