Combien de temps une personne atteinte du syndrome hémophagocytaire peut-elle vivre ?

Le syndrome hémophagocytaire est une maladie non contagieuse. Sur le plan clinique, la maladie peut être primaire ou réactive. Elle peut être provoquée par des infections, des tumeurs ou d'autres maladies. Elle survient généralement chez les personnes âgées de faible constitution et les personnes ayant une faible immunité. Les experts affirment que si les facteurs d'infection peuvent être contenus à temps, il existe une possibilité d'auto-guérison. Si l'infection est réactive, elle prendra un certain temps et ne mettra pas en danger la sécurité de la vie.

1. Introduction au syndrome hémophagocytaire

Le syndrome hémophagocytaire peut être divisé en deux types : primaire et réactif. Les maladies sous-jacentes peuvent être une infection, une tumeur, une maladie à médiation immunitaire, etc. En raison de l'augmentation des cellules hémophagocytaires, la destruction des cellules sanguines est accélérée. Les personnes âgées étant plus fragiles et ayant une immunité plus faible, elles sont plus susceptibles d'être infectées. Cette maladie n'est généralement pas contagieuse. S'il s'agit d'un facteur infectieux, il faut l'éliminer le plus rapidement possible. La maladie primaire peut généralement se guérir d'elle-même après traitement.

2. Critères diagnostiques du syndrome hémophagocytaire

1. Fièvre : Fièvre pendant plus d'une semaine, température maximale > 38,5 °C

2. Hépatosplénomégalie : Hépatosplénomégalie avec pancytopénie, cumulativement >= 2 lignées cellulaires

3. Cytopénie (diminution des cellules sanguines périphériques des lignées secondaires ou tertiaires), avec hémoglobine < 90 g/L, plaquettes < 100 x 109/L et neutrophiles < 1,0 x 109/L

4. Hypertriglycéridémie et/ou hypofibrinogénémie

5. Des cellules hémophagocytaires peuvent être observées dans la moelle osseuse, la rate ou les ganglions lymphatiques, mais sans manifestations malignes.

6. Activité réduite ou inexistante des cellules NK

7. Hyperferritinémie

8. Niveaux élevés de récepteur soluble de l'interleukine-2 (sIL-2R)

Le syndrome hémophagocytaire infectieux est une histiocytose hémophagocytaire bénigne associée à une infection virale aiguë. Il survient souvent chez l'enfant et se caractérise par une prolifération active de monocytes et de macrophages et une phagocytose évidente des globules rouges. La plupart des patients présentent une forte fièvre, une hypertrophie du foie, de la rate et des ganglions lymphatiques, et la plupart d’entre eux peuvent guérir d’eux-mêmes une fois la maladie primaire traitée. Le patient présente une anémie, une diminution significative des globules blancs et la classification montre une augmentation significative des lymphocytes, ce qui est sujet aux lymphocytes anormaux. Les plaquettes sont souvent diminuées.

La moelle osseuse prolifère activement, la proportion du système granulocytaire est réduite et les neutrophiles peuvent devenir toxiques. La prolifération du système érythroïde est généralement normale et la proportion du système lymphatique n'a pas changé de manière significative, mais un lymphome anormal peut être observé. Le système des macrophages mononucléaires prolifère activement, souvent à plus de 10 %. Les macrophages mesurent 20 à 40 microns ou plus, possèdent un cytoplasme riche et peuvent phagocyter plusieurs globules rouges matures, des globules rouges immatures ou des plaquettes. Les mégacaryocytes sont généralement normaux.