Quels sont les symptômes de l’hyperplasie osseuse fibreuse ?

Au cours de leur vie, de nombreuses personnes ont rencontré le problème de l'hyperplasie osseuse. En plus de l'hyperplasie osseuse, il existe également une fibrose osseuse. La fibrose osseuse se produit dans le cerveau. La fibrose crânienne est une maladie métabolique tissulaire courante, qui entraînera une hyperplasie du crâne du patient et provoquera une déformation. Les cas graves peuvent également provoquer une malnutrition multiple chez les patients et même entraîner de multiples complications de la colonne vertébrale. Par conséquent, les symptômes du patient s'accompagneront de dépôts jaune-brun sur la peau et d'une puberté précoce. Par conséquent, la population commune de cette maladie est composée de nombreux adolescents, et quelques adultes développeront également la maladie. De plus, la probabilité que les femmes développent cette maladie sera plus élevée. En termes de traitement, des médicaments et une condition physique sont nécessaires pour obtenir l'effet du traitement.

La dysplasie fibreuse du crâne est une maladie dans laquelle le tissu fibreux remplace l’os, provoquant un épaississement et une déformation du crâne. Les lésions peuvent affecter uniquement le crâne ou peuvent également affecter les os d'autres parties du corps, comme le fémur, le tibia, la colonne vertébrale, etc. Cette dernière est également appelée dysplasie fibreuse multiple. Un très petit nombre d'entre eux s'accompagnent également d'une pigmentation cutanée de type chloasma et d'une puberté précoce, également connue sous le nom de syndrome de McCune-Albright.

Symptômes et signes

La dysplasie fibreuse crânienne est plus fréquente chez les adolescents, mais peut également être observée chez les adultes et est plus fréquente chez les femmes. Tous les os du crâne peuvent être touchés et cliniquement les lésions envahissent souvent les os frontaux, pariétaux et temporaux, en particulier la base du crâne. La grande majorité des patients peuvent ne présenter aucun symptôme clinique et certains patients peuvent ressentir de légers maux de tête. Les manifestations cliniques les plus courantes sont des modifications de l’apparence de la tête et du visage et des protubérances asymétriques des os locaux du crâne. La protubérance est de texture molle et caoutchouteuse et contient de petits îlots d'ossification semblables à du sable. Étant donné que la majeure partie du crâne dégénéré et épaissi se développe à l’extérieur du crâne plutôt qu’à l’intérieur du crâne, les manifestations cliniques de compression cérébrale et d’augmentation de la pression intracrânienne se produisent rarement. Cliniquement, des lésions uniques ou des lésions confinées à un seul site et envahissant plusieurs os adjacents du crâne sont courantes. Ces dernières années, de nombreux cas de lésions multiples envahissant simultanément les os d’autres parties du corps ont été signalés. Les lésions peuvent envahir uniquement la calotte crânienne, provoquant une déformation locale en protrusion du crâne, ou elles peuvent envahir l'os de la base du crâne, entraînant des manifestations cliniques correspondantes. Par exemple, lorsque la lésion envahit l'os autour de l'orbite de la fosse crânienne antérieure, elle peut provoquer un rétrécissement de l'orbite, une protrusion du globe oculaire et une restriction des mouvements du globe oculaire ; lorsque la lésion envahit l'os maxillaire, elle peut provoquer une prolifération et un durcissement de l'os maxillaire, entraînant un bombement du visage et l'apparition d'un « visage de lion osseux » ; lorsque la lésion envahit la zone sellaire et le sinus sphénoïde, elle peut provoquer une sténose du foramen optique, une compression et une atrophie du nerf optique, et le patient peut subir une perte progressive de la vision, voire une cécité ; lorsque la lésion envahit l'hypophyse, certains symptômes endocriniens peuvent survenir, comme une puberté précoce. Les lésions survenant dans l’os temporal peuvent provoquer un rétrécissement du conduit auditif externe, entraînant une perte auditive de transmission. Les lésions survenant à l’extérieur du crâne sont fréquentes au niveau de la colonne vertébrale et des os des membres inférieurs, et des fractures peuvent survenir en raison de changements pathologiques similaires.

Médicament

Cette maladie a tendance à se guérir d’elle-même et cesse de se développer après la puberté. Des suppléments de calcium et de vitamine D peuvent être essayés. Si la déformation faciale est grave, la protubérance peut être retirée pour atteindre l’objectif de la chirurgie esthétique. On pense généralement que la déficience visuelle causée par la lésion est due à la compression du nerf optique par le rétrécissement du foramen optique. Par conséquent, si le syndrome de dysplasie fibreuse est localisé dans l'orbite, il doit être retiré tôt et le canal optique décompressé, ce qui peut prévenir efficacement la perte de vision et le risque de lésions du système nerveux causées par la chirurgie n'est pas élevé. Si une déficience visuelle est déjà présente, une intervention chirurgicale précoce doit être réalisée pour décompresser le nerf optique.

Un autre mécanisme peut être le déplacement et la distorsion du globe oculaire, tirant sur le nerf optique et provoquant une diminution, voire une perte de la vision. Des causes vasculaires de diminution de la vision ont également été signalées. Cependant, certains auteurs pensent que la cause la plus probable de la déficience visuelle est un saignement, du mucus ou une croissance kystique rapide au sein de la lésion, ce qui forme une lésion occupant de l'espace et comprime le nerf optique. Dans ce cas, la décompression du canal optique seule n’est pas très efficace. Par conséquent, il convient d'analyser soigneusement la base anatomique des patients malvoyants. Si la déficience visuelle n'est pas causée par une sténose du canal optique mais par des lésions occupant l'espace primaires ou secondaires, les lésions, y compris les lésions occupant l'espace, doivent être retirées chirurgicalement pour préserver la vision. Il convient toutefois de noter qu'une grande prudence est de mise lors de l'ablation chirurgicale de lésions d'anomalies fibreuses de l'os du crâne, en particulier lors du meulage de l'os du crâne au niveau du toit orbitaire. Une perceuse crânienne à grande vitesse doit être utilisée pendant l'opération pour garantir que le foret est tranchant et que le chirurgien contrôle efficacement la perceuse crânienne afin de ne pas endommager les nerfs et les vaisseaux sanguins normaux. Il est très dangereux d’utiliser une perceuse crânienne à manivelle pour effectuer une intervention chirurgicale pour une dysplasie fibreuse sans une perceuse crânienne à grande vitesse.

Alimentation et soins de santé

Mangez principalement des aliments légers et faites attention à la régularité alimentaire.

Soins préventifs

Rien de spécial.

Étiologie pathologique

La cause de cette maladie est inconnue. La plupart des gens pensent que la dysplasie fibreuse osseuse est un trouble évolutif, mais certains pensent qu'elle est liée à une inflammation ou à un dysfonctionnement des vaisseaux sanguins, des nerfs nutritionnels, du système endocrinien, etc., et d'autres pensent qu'elle est liée à une croissance anormale du mésenchyme osseux. La relation entre le traumatisme cranio-cérébral et la dysplasie fibreuse crânienne doit également être explorée plus en détail à l’avenir.