Qu'est-ce que le myofibroblastome ?

Le myofibroblastome est une maladie tumorale rare. Les symptômes du patient ne sont pas évidents aux premiers stades et peuvent apparaître n'importe où dans le corps. Elle est plus fréquente chez les enfants et les tumeurs apparaissent souvent dans les poumons et le grand épiploon des enfants. Aux premiers stades de la maladie, les enfants peuvent présenter divers degrés de fièvre qui durent relativement longtemps, une perte de poids inexpliquée, des douleurs locales et une anémie est souvent constatée lors de l'examen. Il n'existe actuellement aucune réponse claire à la cause précise de cette maladie dans la pratique clinique. La méthode de traitement est principalement chirurgicale, avec détection et résection précoces. Examinons de plus près ce qu’est le myofibroblastome.

Elle est fréquente chez les enfants et les adolescents, dont l'âge moyen est de 10 ans. Elle peut également survenir chez les adultes, et est légèrement plus fréquente chez les femmes. Elle se produit dans les tissus mous et les organes internes et peut être localisée n'importe où dans le corps, les sites les plus courants étant les poumons, le grand épiploon et le mésentère. Le grand épiploon est la localisation extra-pulmonaire la plus fréquente, représentant 43 % des cas extra-pulmonaires. Les autres localisations incluent les tissus mous, le médiastin, le tube digestif, le pancréas, les organes génitaux, la cavité buccale, le sein, les nerfs, les os et le système nerveux central.

1. Manifestations cliniques de la tumeur myofibroblastique inflammatoire

Selon le site d'apparition, le début est souvent insidieux. Les symptômes cliniques sont le plus souvent causés par la tumeur elle-même et sa compression des organes environnants. On peut également observer de la fièvre, une perte de poids, des douleurs, une anémie, une thrombocytose, une accélération de la vitesse de sédimentation des érythrocytes, etc. Les symptômes cliniques sont similaires à ceux des tumeurs malignes, mais ils manquent de spécificité. Les symptômes et les signes disparaissent souvent après résection tumorale.

2. Manifestations d'imagerie de la tumeur myofibroblastique inflammatoire

Les manifestations dans les différentes parties du pays sont diverses et manquent de signes spécifiques.

1. L'IMT survenant dans les poumons est une lésion unique, principalement située sous la plèvre périphérique du poumon.

2. La limite des lésions centrales est nette. Elle peut s'accompagner d'atélectasie et diverses formes de calcifications peuvent être observées à l'intérieur. Elle est plus fréquente chez les enfants.

3. Les lésions périphériques apparaissent comme des tumeurs irrégulières. L'interface tumeur-poumon est floue. On peut observer des spicules épais et longs ou des protubérances en forme d'épines, qui sont différentes des spicules courts du cancer du poumon. À un certain niveau de la lésion, on peut voir qu'un côté du bord est droit et coupé comme un couteau. C'est le « signe de la ligne droite ». Elle peut être provoquée par une traction de la fibrose au bord de la lésion, ou elle peut être liée à la formation de la lésion le long du bord du lobe ou du segment ; le bord de la lésion peut également se transformer en un angle aigu, ce qui peut être provoqué par une adhérence pleurale et une prolifération de tissu fibreux autour de la lésion ; ces signes peuvent être utilisés comme base pour distinguer les tumeurs pulmonaires bénignes et malignes.

L'IMT extrapulmonaire se présente souvent comme une tumeur unique des tissus mous. L'examen d'imagerie avec rehaussement montre une amélioration uniforme ou inégale, modérée à significative, sans manifestations spécifiques évidentes.