[Maladie rare] Maux de tête inhabituels - maladie des inclusions intranucléaires neuronales

Liu Bo (pseudonyme), 57 ans, souffre récemment de graves maux de tête. Il a pris des médicaments pour la circulation sanguine et pour nourrir les nerfs, mais les symptômes ne se sont pas améliorés. Au lieu de cela, les attaques sont devenues de plus en plus fréquentes...

Sachant que le directeur Zhong Shijiang du département de neurologie de l'hôpital Beichen était très compétent dans le traitement des maux de tête, Liu Bo a fait un voyage spécial pour leur rendre visite. Après avoir analysé les images, le médecin a découvert que M. Liu avait une image caractéristique - le « signe du ruban » ↓

Finalement, Liu Bo a été diagnostiqué avec une maladie d'inclusion intranucléaire neuronale . Il s’agit d’une maladie très rare, qui est souvent facilement confondue avec d’autres maladies telles que les maladies cérébrovasculaires dans la pratique clinique, ce qui entraîne des diagnostics manqués et erronés.

La maladie d’inclusion intranucléaire neuronale (NIID) est une maladie dégénérative multisystémique héréditaire rare qui survient fréquemment en Asie. Elle provoque principalement des lésions du système nerveux central, des nerfs périphériques et des muscles, mais peut également endommager d’autres organes. Ses changements pathologiques sont caractérisés par la présence de corps d'inclusion éosinophiles dans les noyaux cellulaires de différents systèmes du corps .

Les manifestations cliniques sont complexes et variées, rendant le diagnostic difficile :

Les symptômes courants comprennent le déclin cognitif, la faiblesse des membres, les troubles de la miction, les tremblements, l’ataxie et les maux de tête ;

Il peut également s’agir d’une encéphalopathie épisodique, caractérisée par des épisodes récurrents d’apathie, de délire et de symptômes mentaux accompagnés de fièvre ;

Un petit nombre de patients peuvent également présenter des symptômes tels que le tremblement essentiel, la maladie d’Alzheimer, le syndrome de Parkinson, la sclérose latérale amyotrophique et la myopathie oculopharyngée distale.

Malgré certaines manifestations cliniques caractéristiques, le diagnostic des patients apparentés reste difficile. Comme d’autres maladies neurodégénératives, la maladie des inclusions intranucléaires neuronales ne peut pas être guérie, mais un traitement médicamenteux actif peut contrôler et retarder la progression de la maladie et améliorer considérablement la qualité de vie.

Le directeur Zhong Shijiang vous rappelle : dès que vous avez un mal de tête inexpliqué, il est recommandé de consulter rapidement un médecin pour éviter de retarder la maladie.