Classification de la dystrophie musculaire

La dystrophie musculaire, comme son nom l’indique, fait référence à la malnutrition musculaire. La dystrophie musculaire affecte les patients non seulement de manière interne mais aussi externe, car elle provoque chez les patients des symptômes étranges divers à l'extérieur. Il existe de nombreux types de dystrophie musculaire et les symptômes spécifiques des différents types de dystrophie musculaire sont différents. Ci-dessous, nous présenterons en détail la classification de la dystrophie musculaire.

1. Pseudohypertrophie

Il s'agit d'une forme de transmission récessive liée au chromosome X, la plus fréquente. Selon les manifestations cliniques nationales, on peut la diviser en deux types : le type Duchenne et le type Becker.

1. Malnutrition de Duchenne (DMD) : également connue sous le nom de malnutrition pseudohypertrophique sévère, elle ne touche presque que les garçons. Si la mère est porteuse du gène, 50 % des descendants mâles développeront la maladie, généralement à partir de 2 à 8 ans. Au début, le patient se sent maladroit en marchant, sujet aux chutes, incapable de courir et de monter les escaliers. En position debout, la colonne vertébrale est lordotique, l'abdomen est protubérant, les pieds sont écartés et la marche est lente et oscillante, avec une démarche particulière en « pas de canard ». Il est très difficile de se lever d'une position couchée sur le dos, et le patient doit d'abord se retourner et s'allonger sur le ventre, puis grimper sur les genoux avec les deux mains et se soutenir progressivement pour se lever (signe de Gower). On peut également l'observer dans les muscles proximaux des membres, les quadriceps et les muscles des bras.

2. Type Becker (BMD) : également connue sous le nom de dystrophie musculaire pseudohypertrophique bénigne, elle apparaît souvent après l'âge de 10 ans, les premiers symptômes sont une faiblesse des muscles de la ceinture pelvienne et des cuisses, une progression lente, une longue évolution de la maladie, après l'apparition des symptômes seulement des années ou plus avant que le patient ne devienne incapable de marcher. La plupart des patients ne développent pas de paralysie à l'âge de 30-40 ans et le pronostic est bon.

2. Type facio-scapulo-huméral

Elle touche aussi bien les hommes que les femmes. La maladie débute chez les jeunes pendant les menstruations. Au début, les muscles du visage sont faibles et souvent asymétriques. Les dents ne sont pas visibles, les lèvres sont proéminentes, les yeux sont fermés et les sourcils sont froncés. Le muscle orbiculaire de la bouche peut présenter une pseudohypertrophie, ce qui entraîne un épaississement et une protrusion des lèvres. Dans certains cas, les muscles de l'épaule et de l'humérus sont touchés en premier, de sorte que les bras ne peuvent pas être levés et que les épaules sont tombantes. Les muscles du bras supérieur s'atrophient, mais ceux de l'avant-bras et de la main ne sont pas touchés. La maladie progresse très lentement, avec des pauses ou des rémissions fréquentes.

3. Type de ceinture limbique

Elle survient chez les deux sexes, débutant chez l'enfant ou l'adulte jeune, et affecte d'abord les muscles de la ceinture pelvienne et le muscle grand psoas, provoquant des difficultés à marcher, une incapacité à monter les escaliers, une démarche chancelante et des chutes fréquentes. Dans certains cas, seul le quadriceps fémoral est touché. La maladie progresse très lentement.

4. Autres types

Les types quadriceps, distal, extraophtalmoplégie basique progressive, muscle oculomoteur-pharyngé, etc. sont extrêmement rares.