Qu’est-ce que le virus du « cerf zombie » ? ——Qu’est-ce que la « maladie à prions » ?

Qu’est-ce que la maladie à prions ?

Récemment, les États-Unis ont signalé que le « virus du cerf zombie » avait été détecté dans le parc de Yellowstone, ce qui a suscité des inquiétudes. Qu'est-ce que le « virus du cerf zombie » exactement ? Les « cerfs zombies » sont des manifestations d’ animaux infectés par des prions . Bien qu’ils soient appelés virus, les prions sont essentiellement des protéines qui peuvent infecter une variété d’animaux (moutons, bovins, cerfs, chameaux, etc.) et les humains . En effet, dès 1969, la présence de prions a été détectée chez des cerfs en captivité aux États-Unis.

La maladie à prions est un type de maladie dégénérative causée par des prions (protéines de forme anormale) qui envahissent le système nerveux central des humains et de divers mammifères. Sa période d’incubation est longue et son taux de mortalité est de 100 % .

Selon les types, les maladies à prions dont souffrent les humains sont principalement divisées en maladie de Creutzfeldt-Jakob (sporadique, héréditaire, iatrogène, variante, MCJ), kuru , syndrome de Gerstmann (GSS) et insomnie familiale fatale (IFF). L’incidence des maladies à prions humaines dans la plupart des pays développés est de 1 à 1,5 cas par million de personnes par an.

Parmi les maladies à prions humaines, 80 à 95 % sont des maladies de Creutzfeldt-Jakob sporadiques . La survie moyenne des patients atteints de MCJ sporadique est d’environ 6 mois et 85 à 90 % des patients décèdent dans l’année. L’âge maximal d’apparition de la maladie se situe entre 55 et 75 ans . Ce qui suit est une brève introduction à la situation de base de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, en la prenant comme exemple.

Il existe trois principaux mécanismes de maladie à prions chez l’homme :

Spontanée (maladie de Creutzfeldt-Jakob sporadique), héréditaire (maladie de Creutzfeldt-Jakob héréditaire) et acquise (maladie de Creutzfeldt-Jakob iatrogène, variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob). 85 à 90 % des cas de MCJ sont sporadiques .

Dans la MCJ sporadique, la conversion de la protéine prion normale (PrPC) en protéine prion malade (PrPSc) se produit spontanément (ou peut-être par mutation somatique de PRNP ).

La maladie héréditaire de Creutzfeldt-Jakob est plus susceptible de provenir des gènes portés par la famille, ce qui rend le gène de la protéine prion PRNP plus sensible aux mutations.

L'infection iatrogène par la MCJ survient de manière iatrogène via une transplantation cornéenne, des électrodes de profondeur EEG, etc.

La variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob est la seule maladie à prion humaine connue pour être transmise directement des animaux aux humains et est causée par la consommation de produits de bœuf infectés par la maladie de la vache folle.

Les changements histopathologiques de la MCJ comprennent la perte neuronale, la gliose, la vacuolisation (anciennement connue sous le nom de spongiose) et le dépôt de la protéine PrPSc. Étant donné que les lésions se produisent principalement dans les cellules nerveuses, la plupart des cas de MCJ se manifestent par une démence progressive , un dysfonctionnement pyramidal/extrapyramidal , des troubles visuels ou cérébelleux, etc.

La norme de référence pour le diagnostic de la MCJ est la détection de la protéine PrPSc dans le tissu cérébral du patient . Étant donné que les échantillons de tissus cérébraux sont difficiles à obtenir, ils ne peuvent généralement être prélevés qu’après le décès du patient.

Cliniquement, le fait qu'un patient soit un cas cliniquement diagnostiqué de MCJ est principalement déterminé en fonction des manifestations cliniques du patient, des modifications de l'EEG, des modifications de l'IRM et des modifications pathologiques.

Bien que certains symptômes des maladies à prions humaines puissent être traités temporairement, malheureusement, trois essais randomisés, en double aveugle et contrôlés par placebo n’ont pas réussi à modifier l’issue de la maladie et il n’existe actuellement aucun remède . Selon les données de suivi des patients nationaux, la plupart des patients sont décédés dans les 6 mois suivant le début de la maladie .

Source : compte officiel du Centre de contrôle et de prévention des maladies de Pékin